Zur Behandlung von PatientInnen mit einem Retinoblastom stehen als Behandlungsformen die Operation‎, die Bestrahlung‎ (Brachytherapie oder perkutane Strahlentherapie), die Lasertherapie‎, die Kryotherapie‎ und die Chemotherapie‎ zur Verfügung.

Welche Verfahren angewandt werden, hängt in erster Linie davon ab, ob ein oder beide Augen vom Tumor betroffen sind, wie weit die Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose fortgeschritten ist (Krankheitsstadium) und ob für ein oder beide Augen nach der Therapie noch Sehfähigkeit zu erwarten ist. Auch das Alter des Kindes wird bei der Behandlungsplanung berücksichtigt.

Ziel jeder Therapie ist die vollständige Zerstörung beziehungsweise Entfernung des Tumors und damit die Heilung der Krebserkrankung. Der Erhalt des Lebens steht dabei grundsätzlich über dem Erhalt des Sehvermögens.

Prinzipiell sind zwei Behandlungsstrategien möglich:

Eine Augapfel erhaltende Therapie kommt in der Regel nur dann in Frage, wenn das Retinoblastom frühzeitig erkannt wird. Sie hat das Ziel, den Tumor zu inaktivieren und gleichzeitig das Sehvermögen zu erhalten, ohne dass dabei ein Lebensrisiko eingegangen wird. Ist die Krankheit bereits fortgeschritten, ist die Entfernung des Auges meist unumgänglich. Sind Tochtergeschwülste (Metastasen) vorhanden, wird zusätzlich zur Operation eine Chemotherapie und/oder Strahlentherapie durchgeführt.

Behandlung von PatientInnen mit einseitigem Retinoblastom
Liegt ein einseitiges Retinoblastom vor, so ist die Entfernung des erkrankten Auges (Enukleation) die sicherste und sinnvollste Behandlungsmethode, da bei einem funktionstüchtigen Partnerauge die Risiken anderer Behandlungsstrategien vermieden werden können. Bei nicht-erblichen Retinoblastomen kann mit dieser Behandlung eine vollständige Heilung erreicht werden.

Wenn der Tumor noch klein ist, kann in manchen Fällen auch eine Augapfel-erhaltende Therapie (insbesondere eine lokale Strahlentherapie, die so genannte Brachytherapie‎) in Frage kommen. Diese Art der Behandlung ist jedoch nur sinnvoll, wenn neben der Kontrolle des Tumors auch ein ausreichendes Sehvermögen erhalten bleibt. Ob sich durch dieses Vorgehen die Überlebensraten der Patienten auf lange Sicht verschlechtern, ist bisher noch nicht bekannt.

Einseitige Retinoblastome werden allerdings in der Regel erst sehr spät, also in fortgeschrittenen Krankheitsstadien erkannt; das betroffene Auge ist dann häufig schon erblindet. Die Entfernung des Auges bedeutet in diesem Fall für das Kind keine veränderte Wahrnehmung oder schlechtere Orientierung.

Kann der Tumor durch die Operation vollständig entfernt werden, ist im Anschluss keine weitere Behandlung erforderlich. Zeigt die feingewebliche Untersuchung des entfernten Auges jedoch, dass der Tumor sehr ausgedehnt war oder die Organgrenze bereits überschritten hatte, so erfolgt nach der Enukleation eine Chemotherapie‎, um eventuell im Körper verbliebene Tumorzellen oder kleine Metastase‎n zu vernichten. Nur selten ist zusätzlich eine perkutane Strahlentherapie‎ erforderlich.

Behandlung von PatientInnen mit beidseitigem Retinoblastom
Ist Ihr Kind an einem beidseitigen (bilateralen) Retinoblastom erkrankt, so sind die Ärzte bemüht, durch eine individuelle Kombination der zur Verfügung stehenden Therapieverfahren den Tumor vollständig unter Kontrolle zu bringen und dabei gleichzeitig die Sehfunktion an zumindest einem Auge zu erhalten.

Therapie der Wahl ist zunächst eine lokale Behandlung. Einzelne kleine Retinoblastome lassen sich mit lokalen Therapieformen (Laserkoagulation‎, Kryotherapie‎ oder Brachytherapie‎) sicher zerstören. Allerdings ist oft eine wiederholte Anwendung erforderlich.

Sind die Tumoren für eine solche Behandlung bereits zu groß, kann in einigen Fällen eine Chemotherapie mit dem Ziel der Tumorverkleinerung (Chemoreduktion) durchgeführt werden, um anschließend eine lokale Behandlung (also eine Laser-, Kryo- oder Brachytherapie) möglich zu machen.

Häufig ist in einem der beiden Augen die Erkrankung allerdings so weit fortgeschritten, dass der Erhalt des Augapfels nicht sinnvoll erscheint und daher eine Enukleation erfolgt.

In Fällen, in denen für die Behandlung des besseren Auges eine Chemotherapie‎ in Betracht gezogen wird, kann manchmal mit der Enukleation des stärker betroffenen Auges zunächst gewartet werden. Denn durch die Therapie kann es zu einer starken Tumorrückbildung kommen, so dass dann doch noch eine Augapfel erhaltende Behandlung möglich wird. Wenn das schlechtere Auge jedoch bereits erblindet ist oder eine Infiltration des vorderen Augensegments oder des Sehnervs besteht, gibt es keine Alternative zur Enukleation.

Schreitet auch im zweiten, zunächst besseren Auge die Erkrankung fort (Tumorbefall des Sehnervs oder der Aderhaut; Glaskörperaussaat), so bleibt oft als einzige Augapfel erhaltende Therapie die perkutane Bestrahlung. Diese erfolgt auch wieder nur unter der Voraussetzung, dass ein ausreichendes Sehvermögen erhalten bleibt. Ist dies nicht der Fall, so muss auch das zweite Auge entfernt werden, um das Leben des Kindes nicht zu gefährden.

Da das Risiko einer modernen Chemotherapie geringer zu sein scheint als das einer alleinigen Bestrahlung, ist man heute bestrebt, wenn möglich auf eine perkutane Strahlentherapie‎ zu verzichten, insbesondere im ersten Lebensjahr. Allerdings bleibt die Wirksamkeit der perkutanen Bestrahlung bei dem sehr strahlenempfindlichen Retinoblastom unbestritten.

Neue Therapieansätze
Mit dem Ziel, die Notwendigkeit einer Augapfelentfernung oder einer perkutanen Strahlentherapie weiter zu verringern und, wenn möglich, auch die Nebenwirkungen einer intravenös‎en, also den gesamten Körper betreffenden (systemischen) Chemotherapie zu vermeiden oder zu reduzieren, werden seit einiger Zeit neue Behandlungsmethoden entwickelt und erprobt.

Eine der vielversprechendsten Therapieansätze ist die so genannte intra-arterielle Chemotherapie, bei der ein Zytostatikum‎ (zum Beispiel Melphalan) ganz gezielt über eine Augenarterie in das Auge gegeben wird. Es wird dazu ein Katheter‎ in die Leistenarterie eingeführt und am Herzen vorbei bis den Bereich der Augenarterie des betroffenen Auges vorgeschoben. Das verabreichte Medikament verteilt sich von dort aus im nachgeordneten Gefäßsystem und damit auch in den Tumorgefäßen des Retinoblastoms.

Die Therapie wird bislang nur experimentell in einigen Kliniken und bei ausgesuchten Patienten durchgeführt, zum Beispiel wenn die Erkrankung auf die Standardbehandlung nicht anspricht, in Einzelfällen auch als Ersttherapie. Die vorläufigen Ergebnisse erscheinen günstig, allerdings steht noch nicht fest, wie gut mit dieser lokalen Therapie das Tumorwachstum langfristig kontrolliert werden kann. Auch Langzeitfolgen und Komplikationen sind noch nicht umfassend untersucht.

Quelle: www.kinderkrebsinfo.de